UKM Fabry-Zentrum

Die öffentliche Teststelle der Münsterschen Haus- und Fachärzte (Medis Münster) am UKM hat den Betrieb zum 30.06.2021 eingestellt. Derzeit werden auf dem Gelände keine öffentlichen Testungen mehr durchgeführt. Personen mit Corona-verdächtigen Symptomen, fraglichem Kontakt zu Corona-Infizierten oder roter App-Warnung sowie Reiserückkehrer oder Lehrer:innen/Erzieher:innen wenden sich an den Hausarzt oder erfragen unter T 116117 die jeweils zuständige Teststelle und deren Öffnungszeiten. Alternativ hat die Stadt Münster eine Liste mit allen Teststellen in Münster zusammengestellt.

Die Teststelle des UKM, an der ausschließlich Patient:innen sowie stationär aufgenommene Begleitpersonen getestet werden, bleibt geöffnet.

Informationen für stationäre Patienten

Angesichts der aktuellen Infektions-Situation in Deutschland führen wir bei allen ambulanten und stationären Patienten eine ausführliche telefonische oder persönliche Anamnese durch. Patienten, die geplant stationär aufgenommen oder ambulant operiert werden, müssen einen negativen PCR-Test vorlegen, der nicht älter als 48 Stunden ist. In Ausnahmefällen kann dieser Test an unserer Corona-Teststelle durchgeführt werden. Die betroffenen Patienten werden von unseren Kliniken und Ambulanzen kontaktiert. 

Bitte beachten Sie: Notfälle werden aufgrund eines fehlenden Testergebnisses nicht abgewiesen.

Bitte beachten Sie: Um unsere Patienten, Mitarbeitenden und Besucher vor einer Infektion zu schützen und die Ausbereitung von SARS-CoV2 einzudämmen, ist in allen Gebäuden des UKM das Tragen einer medizinischen Maske (OP-Maske oder FFP2-Maske) erforderlich. Stoffmasken können nicht verwendet werden. Achtung: Auch FFP-Masken mit Ausatemventil sind nicht erlaubt.

Für den Besuch des UKM dürfen Sie Ihre eigenen, privaten Masken nutzen. Sollten Sie keine Maske dabei haben, stellen wir Ihnen für Dauer ihres Aufenthaltes im Klinikum an der jeweiligen Pforte einen geeigneten Schutz zur Verfügung.

Das Betreten der Gebäude ist ohne medizinische Maske nicht gestattet.

Der Schutz unserer Patientinnen und Patienten, unserer Mitarbeitenden und auch Ihr Schutz stehen für uns an erster Stelle.

Um dem Recht der Patientinnen und Patienten auf soziale Kontakte nachzukommen, passt das UKM seine Besucherregelung an: Ab dem 28. Juni 2021 darf jeder Patient pro Tag für eine Stunde einen geimpften, genesenen oder negativ getesteten Besucher empfangen. Dies gilt ab dem ersten Aufenthaltstag. Besonders gefährdete Bereiche können abweichende Regelungen erlassen. Die einstündigen Besuche sind möglich in der Zeit von 8 bis 19 Uhr. Besuchende dürfen grundsätzlich keine Symptome einer möglichen COVID-19-Erkrankung haben. Die Zutrittsberechtigung wird vor Ort erteilt. Bitte beachten Sie: Der Besuch des Patienten durch eine weitere Person am selben Tag ist leider nicht möglich.

Besuchende müssen zudem folgende Nachweise vorlegen (diese Regelung gilt auch für Kinder ab 6 Jahren):

- einen negativen Corona-Schnelltest oder PCR-Befund (max. 24h alt - abweichende Regelungen sind je nach Bereich möglich)

ODER

- bei kompletter Impfung: Nachweis einer vor mindestens 14 Tagen abgeschlossenen vollständigen Impfung (zweimalige Impfung) gegen COVID-19 mit einem in der Europäischen Union zugelassenen Impfstoff  (Nachweis durch Impfausweis oder Impfbescheinigung). Als komplett geimpft gelten auch Personen mit durchgemachter COVID-19-Erkrankung mit Nachweis eines positiven Testergebnisses (Nukleinsäurenachweis wie PCR, PoC-PCR oder weitere Methoden der Nukleinsäureamplifikationstechnik) in Verbindung mit dem Nachweis einer nach der Erkrankung erfolgten und mindestens 14 Tage zurückliegenden Impfung gegen COVID-19 mit einem in der Europäischen Union zugelassenen Impfstoff. (Nachweis durch positiven PCR-Test + Impfausweis bzw. Impfbescheinigung)

- bei von COVID-19 genesenen Personen: Nachweis hinsichtlich des Vorliegens einer vorherigen Infektion mit dem Coronavirus SARS-CoV-2 durch ein positiven Testergebnis (Nukleinsäurenachweis wie PCR, PoC-PCR oder weitere Methoden der Nukleinsäureamplifikationstechnik), welches mindestens 28 Tage sowie maximal 6 Monate zurückliegt. (Nachweis durch positiven PCR-Test)

Bitte beachten Sie: Diese Regelung gilt aktuell nur für Besucher, nicht für Patienten.

Vielen Dank für Ihr Verständnis!

Hinweis zu unseren Ambulanzen und Sprechstunden

Ab Montag, 23.08.21, gilt für ambulante Patientinnen und Patienten sowie ihre Begleitpersonen die 3G-Regel. Das heißt: Wer das Krankenhaus betritt, muss entweder eine Immunisierung vorweisen oder einen negativen Corona-Test. Dieser Test darf nicht älter als 48 Stunden sein. Ein Antigen-Schnelltest ist ausreichend. In besonders gefährdeten Bereichen (z.B. Onkologie) kann es abweichende Regelungen geben, die individuell mit Patient:innen und Besucher:innen besprochen werden. Diese Regelung gilt auch für Kinder ab 6 Jahren. Ein Schülerausweis als Nachweis ist im Krankenhaus nicht ausreichend. Bei symptomfreien Kindern unter 6 Jahren muss kein Test vorgelegt werden.

Hinweis zu Begleitpersonen
Wir bitten zur Reduzierung von Kontakten und zum Schutz unserer Mitarbeitenden sowie unserer Patienten:innen darum, nur dann eine Begleitperson mitzubringen, wenn dies aus medizinischen oder persönlichen Gründen zwingend erforderlich ist.

Allgemeine Informationen zu Morbus Fabry

Die Erkrankung "Morbus Fabry" ist seit mehr als 100 Jahren bekannt und doch führt sie bis heute ein Schattendasein. 1898 veröffentlichten zwei Ärzte - "Johann Fabry" aus Deutschland und "William Anderson" aus England - unabhängig voneinander die ersten Berichte über Patienten mit purpurroten punktförmigen Hautflecken, die sich über größere Körperpartien erstreckten.

Damit beschrieben die Ärzte eine der auffälligsten und manchmal auch ersten Veränderungen bei Fabry-Patienten. Inzwischen ist bekannt, dass Morbus Fabry eine Multiorganerkrankung ist, die außer der Haut vor allem die Nieren, das Nervensystem und das Herz betrifft. Deshalb gibt es am Fabry-Zentrum Münster Experten der Fachrichtungen Nephrologie, Neurologie und Kardiologie, die sich speziell mit dem M. Fabry beschäftigen. Da das Krankheitsbild zudem von Patient zu Patient sehr unterschiedlich sein kann, wird eine Fabry-Erkrankung meistens erst mit einer Verzögerung von vielen Jahren erkannt. Es gibt viele Betroffene, die die Ursache ihrer Beschwerden gar nicht kennen. Hier werden die vielfältigen Symptome, die auftreten können, beschrieben und es gibt einen Überblick über die verfügbaren Möglichkeiten zur Behandlung. Seit dem Jahr 2001 steht eine Enzymersatztherapie zur Verfügung.
Es findet sich regelmäßig eine Beteiligung

[1] des Gehirns (Schlaganfälle, Leukenzephalopathie, abnorm geschlängelte Gefäße)

[2] des Herzens (Verdickung der Herzwände, Herzrhythmusstörungen)

[3] und der Niere (Eiweißausscheidung, Nierenversagen)

Zudem kommt es zu

[4] Augenbeteiligungen (typische Hornhautablagerungen)
und

[5]
Hautveränderungen (rötlich-violette Hautflecke, sog. Angiokeratome).

[6] sowie einer verminderten Schweißproduktion
(sog. Hypohidrosis)

Sehr typisch sind früh im Verlauf auftretende

[7] Nervenschmerzen der Hände und Füße

Morbus Fabry - was ist das?

Morbus Fabry zählt zu den "lysosomalen Speicherkrankheiten". Es sind mehr als 50 verschiedene dieser seltenen "Stoffwechselkrankheiten" bekannt, von denen weltweit jeweils nur ein paar Tausend Menschen betroffen sind. Alle Speicherkrankheiten sind angeboren und werden durch einen "Mangel spezifischer Eiweißstoffe (Enzyme)" in den Lysosomen - den "Müllverbrennungsanlagen" der Zellen - verursacht. "Lysosomen" sind Organellen (Zellkörperchen), die mit Ausnahme der roten Blutkörperchen in allen menschlichen Körperzellen vorkommen. Die Enzyme in den Lysosomen verdauen Zucker, Eiweißstoffe, Nukleinsäuren und Fette. Fehlt eines dieser Enzyme oder wird es nicht in ausreichender Menge produziert, werden die Lysosomen mit Abfallstoffen überfüllt und es entwickelt sich eine Speicherkrankheit.

Bei Morbus Fabry handelt es sich bei dem fehlenden bzw. "mangelnden Enzym" um die so genannte "α-Galaktosidase A (α-GAL)". Dieses Enzym spaltet Fettstoffe (Glykosphingolipide), die wichtige Bestandteile der Hülle unserer Körperzellen sind. Dadurch reichern sich Fettstoffe, vor allem "Globotriaosylceramid (GL-3)", in zahlreichen Geweben und Organen an.

Besonders betroffen sind die Blutgefäße, die Niere und das Herz. Betroffene Organe werden durch diese Ablagerungen geschädigt und ihre Funktion nimmt im Verlauf der Erkrankung ab. An der Haut entwickeln sich rote Flecken, am Auge kommt es zu Ablagerungen in der Hornhaut, im Bereich des Nervensystems können brennende Schmerzen im Bereich der Hände und Füße auftreten, die Schweißdrüsen stellen ihre Funktion ein (vermindertes Schwitzen) und im Bereich des Magen-Darm-Trakts kommt es zu Bauchschmerzen und Durchfall.

Als Erbkrankheit beruht der Morbus Fabry auf einem Gendefekt auf dem X-Chromosom, dem weiblichen Geschlechtschromosom. Ein Defekt im Gen für die α-Galaktosidase bewirkt, dass der Körper das wichtige Enzym gar nicht oder nicht in ausreichender Menge herstellen kann. Schätzungsweise einer von 40.000 Männern hat einen solchen Gendefekt. Aber auch Frauen sind betroffen. Früher dachte man, dass nur Männer an Morbus Fabry erkranken, da sie nur ein X-Chromosom besitzen. Frauen, die über zwei X-Chromosomen verfügen, galten hingegen lange Zeit nur als Überträgerinnen, die selbst nicht erkranken. Inzwischen weiß man aber, dass auch Frauen an M. Fabry erkranken können, obwohl das Enzym α-GAL bei ihnen häufig noch eine gewisse Restaktivität hat. Bei Männern ist hingegen in der Regel das Enzym im Blut gar nicht nachweisbar. Männer erkranken deshalb meistens schwerer als Frauen und die ersten Symptome treten wesentlich früher auf.
Es ist sehr wahrscheinlich, dass es in der Familie eines Fabry-Patienten noch weitere Personen gibt, die betroffen sind. Deshalb sollte bei einer humangenetischen Beratung ein Familienstammbaum erstellt werden, um Familienmitglieder zu identifizieren, bei denen die Erkrankung ebenfalls vorliegen könnte. Die jeweiligen Familienmitglieder sollten über das "Risiko einer Fabry-Erkrankung" informiert werden und sich ebenfalls untersuchen lassen. Dies geschieht natürlich auf freiwilliger Basis. Keiner ist zu einem Test verpflichtet. Wie hoch ist zum Beispiel das Erkrankungsrisiko für Söhne und Töchter, wenn ein Elternteil Morbus Fabry hat? Ist der Vater betroffen, dann sind alle Söhne gesund, da in diesem Fall das X-Chromosom von der Mutter stammt. Andererseits wird der erkrankte Vater allen Töchtern das X-Chromosom mit dem Fabry-Gen vererben, so dass alle Töchter Überträgerinnen der Erkrankung sind und auch selbst Symptome entwickeln können. Ist die Mutter erkrankt, so besteht für alle Kinder ein 50%iges Risiko, die Erkrankung vererbt zu bekommen. Statistisch gesehen, ist damit jedes 2. Kind betroffen. Es kann natürlich auch sein, dass alle Kinder gesund sind oder alle Kinder den Gendefekt geerbt haben.
 
 
 
 
"Betreuung von Erwachsenen und Kindern mit Morbus Fabry"

Ein Info-Flyer des Interdisziplinären Fabryzentrums Münster

Interdisziplinäre Zusammenarbeit

Da Morbus Fabry eine Erkrankung ist, die viele unterschiedliche Organe betreffen kann, sollten unterschiedliche medizinische Disziplinen, wie z.B
  • Nierenspezialisten (Nephrologen)
  • Herzspezialisten (Kardiologen)
  • Nervenärzte (Neurologen)

aber auch
  • Augenärzte (Ophthalmologen)
  • Kinderärzte (Pädiater)
  • Hautärzte (Dermatologen)
  • Hals-Nasen-Ohren-Ärzte
  • Humangenetiker

an der Diagnostik und Therapie des Morbus Fabry beteiligt sein.